1. В классификации ВОЗ 2017 г выделяют
1) кожный мастоцитоз+
2) мастоцитоз слизистых
3) системный мастоцитоз+
4) тучноклеточная саркома+
5) тучноклеточный лейкоз+
2. В-критериями при системном мастоцитозе являются
1) >30% тучных клеток в трепанобиоптате костного мозга и/или уровень триптазы крови >200 нг/мл+
2) наличие вазомоторных симптомов
3) органомегалия без признаков нарушений функциональной активности+
4) признаки дизмиелопоэза+
3. Вариантами системного мастоцитоза являются
1) агрессивный+
2) индолентный+
3) малопроцентный
4) тлеющий+
4. Главным диагностическим критерием системного мастоцитоза является
1) мультифокальные плотные инфильтраты, состоящие из тучных клеток (≥15 тучных клеток в агрегате), определяемые на срезах костного мозга и (или) других органов, помимо кожи+
2) пролиферация в основном линии мегакариоцитов с увеличением числа увеличенных, зрелых мегакариоцитов с гиперглобулированными ядрами
3) пролиферация и атипия мегакариоцитов, сопровождаемая либо ретикулиновым, либо/или коллагеновым фиброзом 2 или 3 степени
4) трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза
5. Диагностическими критериями агрессивного системного мастоцитоза являются
1) анализ крови на маркеры вирусных гепатитов В, С, ВИЧ и сифилис
2) наличие одного или более С-критериев+
3) отсутствие признаков тучноклеточного лейкоза+
4) соответствие критериям системного мастоцитоза+
6. Диагностическими критериями индолентного системного мастоцитоза являются
1) cоответствие критериям системного мастоцитоза+
2) наличие мутаций ASXL1, TET2
3) отсутствие C-критериев+
4) отсутствие ассоциированного гематологического неопластического заболевания+
7. Диагностическими критериями системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием являются
1) критерии ассоциированного гематологического заболевания как отдельного заболевания по классификации ВОЗ+
2) мутация гена JAK2 (V617F или в 12 экзоне)
3) панмиелоз при гистологическом исследовании трепанобиоптата костного мозга
4) соответствие критериям системного мастоцитоза+
8. Диагностическими критериями тлеющего системного мастоцитоза являются
1) два и более В-критерия+
2) отсутствие C-критериев+
3) соответствие критериям системного мастоцитоза+
4) уровень триптазы сыворотки ниже референсных значений
9. Для медикаментозной терапии системного мастоцитоза используют
1) ингибиторы тирозинкиназы+
2) интерферон-альфа 2b+
3) кладрибин+
4) руксолитиниб
10. Для определения прогноза при системном мастоцитозе используют шкалу
1) Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS)
2) International Prognostic Scoring System (IPSS)
3) Mutation‐Augmented Prognostic Scoring System (MAPSS)+
4) The Follicular Lymphoma Interntional Prognostic Index (FLIPI)
11. Дополнительными диагностическими критериями системного мастоцитоза являются
1) анафилаксия
2) в биоптате костного мозга и/или другого органа, кроме кожи >25% тучных клеток с веретенообразной/атипичной морфологией+
3) выявление мутации гена C-KIT+
4) повышение концентрации триптазы в сыворотке крови постоянно более 20 нг/мл+
12. Исследуемые лекарственные препараты при системном мастоцитозе
1) иммунодепрессант (гидроксихлорохин)
2) ингибитор киназы (авапритиниб)+
3) ингибитор тирозинкиназы брутона (ибрутиниб)
4) трансретиноевая кислота (ATRA)
13. Кандидатами для проведения алло-ТГСК являются пациенты с
1) агрессивным системным мастоцитозом с хорошим ответом на терапию I линии
2) индолентным системным мастоцитозом
3) системным мастоцитозом с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием+
4) тучноклеточным лейкозом+
14. Местная терапия кожных проявлений при системном мастоцитозе проводится с использованием
1) гели с нестероидными противовоспалительными средствами
2) мази с кромолином натрия+
3) мази с цинком+
4) топические кортикостероиды+
15. Наиболее частые нежелательные явления при терапии интерфероном-альфа 2b
1) депрессия+
2) тромбоз воротной вены
3) тромбоцитоз
4) тромбоцитопения+
16. Наиболее частые нежелательные явления при терапии мидостаурином
1) гематологическая токсичность+
2) головная боль
3) нежелательные явления со стороны желудочно – кишечного тракта+
4) со стороны сердечно – сосудистой системы
17. Патогенез клинических проявлений мастоцитоза обусловлен
1) высокой концентрацией парапротеина, гиперпротеинемией, что приводит к повышению показателей вязкости крови, объема плазмы
2) накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке
3) повышенной дегрануляцией тучных клеток, в результате которой происходит высвобождение биологически активных веществ гранул – гистамина, гепарина, пептидаз и др+
4) экспрессией клетками организма, в том числе и лимфоидными, молекулы HLA-I, при этом становится невозможным Т-зависимый иммунный ответ
18. Показание для назначения иматиниба мезилата
1) кожный мастоцитоз
2) саркома из тучных клеток
3) системный мастоцитоз с мутацией С-KIT, чувствительной к иматинибу мезилату, либо отсутствие мутации KITD816V+
4) тучноклеточный лейкоз
19. Препаратами 1-й линии терапии для лечения остеопороза, обусловленного системным мастоцитозом являются
1) бисфосфонаты+
2) витамин Д
3) нестероидные противовоспалительные средства
4) препараты кальция
20. Препаратом выбора для больных агрессивным системным мастоцитозом с поражением костей является
1) бусульфан
2) гидроксикарбамид
3) интерферон-альфа-2b+
4) препарат кальция
21. Препаратом выбора для лечения агрессивного системного мастоцитоза с мутацией C-KIT является
1) гидроксикарбамид
2) мидостаурин+
3) пегилированный интерферон альфа
4) преднизолон
22. Препаратом первой линии при болях в животе, спазмах, диареи, обусловленных системным мастоцитозомя, является
1) блокаторы Н2 рецепторов+
2) ингибиторы протонного насоса
3) кортикостероидный препарат
4) нестероидные противовоспалительные средства
23. При системном мастоцитозе выявляется мутация гена
1) BCR/ABL
2) CALR
3) MPL
4) С-KIT+
24. С-критериями при системном мастоцитозе являются
1) гепатомегалия с признаками нарушения функции печени, асцит и/или портальная гипертензия; спленомегалия с гиперспленизмом+
2) мальабсорбция+
3) патологические изменения костей с крупными остеолитическими очагами и наличием или отсутствием патологических переломов+
4) повышение активности лактатдегидрогеназы сыворотки крови
5) цитопения+
25. Симптоматическая терапия при системном мастоцитозе включает в себя
1) блокаторы Н1 и Н2 гистаминовых рецепторов+
2) лечение остеопении/остеопороза+
3) нестероидные противовоспалительные средства
4) стабилизаторы мембран тучных клеток+
26. Системный мастоцитоз характеризуется
1) избыточным ростом и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органах, помимо кожи+
2) накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов преимущественно в крови, костном мозге, лимфатических узлах, печени и селезёнке
3) неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов, тромбоцитозом в периферической крови, высоким риском тромбозов и кровотечений
4) пролиферацией стволовых клеток, аномальной экспрессией цитокинов, фиброзом костного мозга, гепатоспленомегалией, симптомами опухолевой интоксикации, кахексией, лейкоэритробластозом в периферической крови, лейкемической прогрессией, невысокой выживаемостью
27. Системный мастоцитоз – это
1) заболевание сердечно-сосудистой системы
2) заболевание системы крови+
3) заболевание эндокринной системы
4) системное заболевание соединительной ткани
28. Тактика лечения системного мастоцитоза с ассоциированным гематологическим неопластическим заболеванием
1) лечение ассоциированного гематологического заболевания
2) лечение заболевания, которое определяет тяжесть состояния пациента+
3) лечение системного мастоцитоза
4) симптоматическая терапия
29. Тучные клетки представляют собой
1) иммунокомпетентные клетки лимфоцитарного ряда, продуцирующие антитела
2) красные кровяные тельца, в которых содержится гемоглобин, с функцией транспортировки кислорода от легких к тканям
3) один из типов гранулоцитов с большим количеством гранул, содержащих медиаторы и модуляторы воспаления, пролиферации и миграции клеток, цитокины, гепарин+
4) форменные элементы крови, образующиеся из цитоплазмы мегакариоцитов, с отсутствием ядра и наличием большого количества гранул (до 200)
30. Факторами неблагоприятного прогноза при системном мастоцитозе согласно шкале MAPSS являются
1) альбумин <35 г/л+
2) возраст >60 лет+
3) мутация ASXL1+
4) мутация C-KIT
5) тромбоциты <150 × 109/л; гемоглобин <100 г/л+